Vampire, vous avez dit vampire ?

12 octobre 2017 - Marie-Pier Tremblay

Ils craignent la lumière. Pour y échapper, ils ne sortent qu’à la tombée de la nuit ou portent gants et chapeau à large bord. Cela titille votre imaginaire ? On parle pourtant ici de porphyrie, un trouble causé par la mutation d’une enzyme.

Fuir la lumière

La lumière provoque presque instantanément des pustules chez les personnes atteintes de porphyrie. Le problème ? C’est l’hème, une molécule qui s’attache à une protéine nommée globine qui, elle, colle aux globules rouges. (Vous l’avez deviné, on parle ici d’hémoglobine.)

Ces globules rouges sont ensuite synthétisés dans la moelle osseuse avant de devenir transporteurs d’oxygène. Trois à six mois plus tard, l’hème se détache du globule rouge et est « recyclé » grâce à diverses enzymes.

Mais il arrive qu’une des enzymes subisse une mutation et ne parvienne plus à faire efficacement son travail. Résultat ? Une surproduction d’hème ! Or, l’hème seul est très actif biochimiquement. Son fer s’oxyde et détruit les tissus et cellules autour de lui.

Le surplus d’hème se retrouve dans le foie, dans le sang ou encore dans le système nerveux, ce qui explique la variabilité des symptômes.  Photosensibilité, mais aussi troubles psychiatriques et neurologiques.

« La porphyrie est une terrible maladie, note la Dr. Ewa Wesolowska, de l’Hôtel-Dieu de Montréal. Il y a un département entièrement consacré à la porphyrie à Sao Paulo au Brésil. Neuf mille patients y sont enregistrés ! »

Boire du sang

« On sait que dans les cas de porphyrie, la moelle osseuse attend l’hème, rappelle le Dr. Wesolowska. Mais l’hème n’arrive pas à cause de la stupide
enzyme qui bloque le recyclage. »

Le foie va donc produire encore plus d’hème non synthétisé et aggraver la situation. Si de l’hème synthétisé arrive de l’extérieur, le système se calme.
Voilà pourquoi, à une certaine l’époque, boire du sang atténuait les symptômes de la personne atteinte.

Les Afrikaners atteints de porphyrie y ont eu abondamment recours. (Le comte Dracula aussi ?)
Bien entendu, on privilégie aujourd’hui des transfusions d’hème en intraveineuse directement dans la moelle osseuse !

Silhouette tordue

La porphyrie érythropoïétique, une forme plus rare, atteint une personne sur trois millions. Non seulement les malades sont photosensibles, mais leurs dents et leurs ongles se déforment et se teintent de rouge. Ils peuvent développer une pilosité excessive sur le visage, le dos et les mains. L’ostéoporose leur donne aussi cette fameuse silhouette courbée et bossue.
Dans ce contexte, pas étonnant que la porphyrie ait alimenté bien des rumeurs !

Le pouvoir de l’ail

D’autres troubles biologiques ont marqué l’imaginaire. Certaines personnes souffrent d’un disfonctionnement dans le traitement de l’information sensorielle.

Une hypersensibilité sensorielle peut entraîner une difficulté à supporter tout stimulus : lumière, son, toucher et odeur. L’odeur de l’ail, par exemple, est particulièrement problématique et génère de fortes réactions de répulsion.

Ce trouble est aussi souvent jumelé à un problème de proprioception (une altération de la conscience de son propre corps dans l’espace). Ainsi, certaines personnes atteintes dorment mieux dans un lieu confiné… comme une boîte !

Ajoutez à cela une incapacité à gérer la lumière et les bruits du jour… Ça vous rappelle quelque chose ?

Texte : Anabel Cossette Civitella et Jade Bérubé

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